Hud er det største organet i kroppen. Det danner en barriere mot det ytre miljøet og fungerer som kroppens første forsvarslinje.
Det er hundrevis av forhold og en gruppe sykdommer som har stor innvirkning på huden, og tegn og symptomer er neppe skille mellom hverandre, med mindre du går til en dypere studie og forskning om det eller en grundig undersøkelse utført av en medisinsk ekspert for nøyaktig diagnose.
Pemphigus og Pemphigoid er to forskjellige hudsykdommer, men de presentasjonelle kliniske manifestasjonene ligner på hverandre. Ingen av disse er ikke genetiske eller smittsomme. Disse er både hudblåsende sykdom og autoimmune sykdommer.
Pemphigus
En gruppe sjeldne autoimmune hudforstyrrelser (hudblærer) forårsaket akantholyse, forstyrrelsene av forbindelser mellom epidermale celler med antistoffer mot desmogleiner (en type transmembraneproteiner som spiller en rolle i desmosomdannelse). Desmosomer er spesialisert cellulær struktur som forhindrer skjæring av forbindelser mellom celler ved å lime en celle til en annen.
Pemphigoid
Lignende i blisterutseende med phemphigus, men autoantistoffaktiviteten er forskjellig. I Pemphigoid finner ingen akantholyse sted.
Pemphigus vs Pemphigoid - Sammenligningen
|
Definerer
Egenskaper
|
Pemphigus
|
Pemphigoid
|
|
Typer
|
- Pemphigus foliaceus
- Pemphigus vulgaris
- Paranoplastisk pemphigus
- IgA pemphigus
Subtype
- Integumentary systemtilstand (hårhud, negler)
|
- Pigmentisk pemfigoid eller Herpes-gestasjon
- Bullous Pemphigoid
- Slimhinne Pemfigoid eller Cicatricial
|
|
Blisterplassering
|
- Begynn med en blister i munnen (intraoral) og kan strekke seg til halsen.
- Overflate intraepidermale.
- Slimhinner i kjønnsorganene eller perineum.
- Sår på mucosa av munn, lepper og spiserør.
- Senere scenen på brystet og ryggen og ansiktet.
- Lungbetennelse bronchiolitis, men mindre hyppig (irreversibel).
|
- Subepidermal
- Ingen kutan involvering.
|
|
Blisteregenskaper
|
- Ikke kløende, men smertefullt.
- Sår er smertefulle (pemfigøse smerter).
- Veldig skjøre.
- Infeksjonsrisiko er høy.
|
- Bullae er intakt.
- Mindre alvorlig fordi bulla ofte ikke brister.
- Infeksjon er mindre.
|
|
Autoimmune antistoffaktiviteter
|
Funksjoner akantholyse
|
- Har ikke acantholyse
- Auto antistoffer ligger mot kjelleren av epidermale membran (ikke på epidermale veikryss).
|
|
Forekomst
|
Tilstanden kan oppstå i alle aldre, men er oftere i mellomalderen (30-60 år)
|
|
|
Behandling og ledelse
|
- Tidlig og rask intervensjon hindrer at sykdommen blir mer motstandsdyktig mot behandling.
- Behandling er lik for alvorlige forbrenninger.
- Prednison
- Orale steroider i høye doser
kan forårsake intestinale perforeringer.
- Mage-tarmsystemet overvåking er viktig.
- Oserende sår kan komme i kontakt med sengetøy og klær. Bruk av talkumpulver kan være nyttig.
- Aktuelle steroider (kortikosteroider med høy styrke) for milde tilfeller.
- Alvorlige bivirkninger krever nøye overvåking.
- Intravenøs gammaglobulin for alvorlig pemfigus er veldig dyrt.
- Plasmaparesis for rebound pemphigus hvor flere autoantistoffer øker i antall, har som mål å redusere sirkulerende antistoffer.
- Effekten er umiddelbar og er tryggere.
|
- Valgfri medisin er kortikosteroid for sin sterke antiinflammatoriske effekt.
- Steroider kan forårsake immunforstyrrelser, så det anbefales å bruke adjuvante legemidler.
- Dosering av disse legemidlene titreres når infeksjonen kontrolleres.
- De 3 faser av immunobullos sykdomsbehandling.
- Kontroller høy dosering av terapi målrettet å undertrykke sykdomsaktiviteten og kontroll av ytterligere forekomst av nye lesjoner.
- Konsolidering fortsatte medikamentbehandling av konstant dosering til alle lesjoner helt forsvinner.
- Vedlikehold avtar medisiner gradvis når de fleste lesjoner kontrolleres og helbredes helt. Dette er gjort for å redusere risikoen for bivirkninger
|
* Merk:
Familievennlig Pemphigus , også kjent som Hailey-Hailey-sykdom, er en arvelig hudsykdom. Det tilhører ikke Pemphigus-gruppen av sykdommer.
