Forskjell mellom hemofili A og B: hemofili A vs B

Hemofili A vs B

Hemofili er en kjønnsbunden sykdom som karakteriseres av en tilstand av koagulasjonsfaktor mangel på den indre eller plasmapassagen til koagulasjonskaskaden. De vanligste hemofiliene er hemofili A og hemofili B, som skyldes en mangel i koagulasjonsfaktor VIII og faktor IX. Begge disse hemofiliene er forbundet med sexkromosomet X; derfor blir menn vanligvis rammet mens hunnene er bærerne av hemofili-egenskapen. Ved hver graviditet har en kvinne som opptrer som en bærer av hemofili en 25% sjanse for å ha en sønn med denne sykdommen. Siden alle døtre arver X-kromosom fra deres fedre, vil alle døtre av en mann med hemofili være bærere. Hemofili påvirker sekundær homeostatis. Faktorene VIII og IX er avgjørende for aktiveringen av faktor X, etterfulgt av trombingenerering. Trombin fører igjen til koagulering av blod ved å danne fibrin. Når det oppstår skade på en person med hemofili, siden blodplatefunksjonen er normal, vil det bli dannet en blodplateplugg. Men på grunn av mangel på fibrindannelse vil pluggen ikke kunne stabilisere seg; dermed fører det til kontinuerlig blødning via skaden. Diagnosen gjøres i utgangspunktet ved å inspisere familiens historie av den berørte personen. Siden hemofili er en kjønnssykdom, er det ingen botemidler for det. Den eneste behandlingen er å levere mangelfull faktor ved økende konsentrasjoner til de som er berørt.

Hemophilia A

Dette er den vanligste typen hemofili som kan forekomme hos en av 10 000 menns fødsel i den generelle befolkningen. Denne sykdommen oppstår på grunn av mangel på koagulasjonsfaktor VIII. De fleste symptomatiske pasienter har dette faktornivået mindre enn 5%. Sværheten av hemofili A er kategorisert som mild, moderat og alvorlig. Normalt anses pasienter med faktornivå mindre enn 1% å ha alvorlig hemofili. Pasienter med faktornivå større enn 5% anses å ha mild hemofili, og de med faktornivåområde 1% til 5% anses å ha moderat hemofili.

Hemofili B

Blant de andre hemofiliene er hemofili B den nest vanligste hemofili som oppstår på grunn av mangelen på faktor IX. Hemofili B kalles også 'julesykdom'. Denne sykdommen ble først diagnostisert i 1952. Normalt plasma har faktor IX nivåområdet fra 50% til 150%.Avhengig av nivået på faktoren, kan alvorlighetsgraden av hemofili kategoriseres som mild, moderat og alvorlig. Nivåene av faktorer som brukes til å bestemme alvorlighetsgraden, ligner på hemofili A.

Hva er forskjellen mellom hemofili A og B?

• Hemofili B er mindre vanlig enn hemofili A.

• Når man ser på den generelle befolkningen, påvirker hemofili B omtrent en av 50 000 mennesker mens hemofili A rammer færre enn en av 10 000 mennesker.

• Hemofili A oppstår på grunn av mangel på faktor VIII, mens hemofili B oppstår på grunn av mangelen på faktor IX.